La sarcoïdose est une granulomatose systémique caractérisée par la formation de granulomes au niveau des différents organes expliquant son polymorphisme clinique. Les manifestations dermatologiques de la sarcoïdose sont variables et peuvent être spécifiques ou non spécifiques de la maladie. La sarcoïdose nodulaire de Darier-Roussy en constitue un mode de présentation rare.

Patient âgé de 27ans, sans antécédents, présentait depuis 1an une symptomatologie faite de tuméfaction orbitaire bilatérale avec de multiples formations sous-cutanées au niveau des membres et du tronc augmentant progressivement de volume. L’anamnèse trouvait la notion de xérophtalmie, sans xérostomie, ni arthralgies, ni dyspnée. L’examen trouvait une hypertrophie parotidienne bilatérale, une infiltration orbitaire bilatérale avec des micronodules à la palpation, de multiples nodules sous-cutanés de consistance ferme, de taille variable (2–7cm) siégeant au niveau des membres supérieurs et inférieurs ainsi qu’au niveau de l’abdomen. La biologie montrait une lymphopénie à 1050éléments/mm³, une calcémie à la limite supérieure de la normale et une hypercalciurie. L’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevée à 80UI. La radiographie du thorax montrait un élargissement médiastinal avec un syndrome interstitiel confirmé à la tomodensitométrie thoracique qui objectivait des adénopathies médiastinales. La biopsie des glandes salivaires accessoires était normale. La biopsie d’un nodule de la jambe montrait un granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse avec en immunohistochimie CD1a négatif. Devant ces données cliniques, biologiques et histologiques, le diagnostic de sarcoïdose systémique était retenu. Le patient était traité par 3 boli de solumédrol relayés par une corticothérapie orale à la dose de 1mg/kg/j. L’évolution était spectaculaire dés la première semaine avec une nette diminution voire régression de l’infiltration orbitaire, de l’hypertrophie parotidienne et des formations nodulaires sous-cutanées.

Les sarcoïdes cutanées peuvent constituer la manifestation inaugurale, isolée ou non, de la maladie. Elles sont d’un grand intérêt diagnostique du fait de leur histologie spécifique et de leur accessibilité à la biopsie. Les nodules dermohypodermiques (sarcoïdes de Darier-Roussy) constituent une manifestation rare de la sarcoïdose et peuvent poser un problème de diagnostic différentiel avec d’autres maladies. L’histologie reste la clé du diagnostic.